Enfermedad rara: ¿Qué es la Fibrosis Pulmonar Idiopática?

La Fibrosis Pulmonar Idiopática (FPI) es una enfermedad crónica y progresivamente fatal del pulmón, asociada con una alta mortalidad. Provoca la cicatrización permanente de los pulmones, dificultad para respirar y disminuye la cantidad de oxígeno que los pulmones pueden suministrar a los órganos principales del cuerpo. 

Esta patología es considerada como una enfermedad rara; puesto que hasta el momento no se ha identificado la causa de su origen. Sin embargo, entre los factores de riesgo se encuentra el fumar, lesión pulmonar, antecedentes familiares de la enfermedad, el reflujo ácido anormal, exposiciones ambientales y las infecciones virales crónicas.

Para Rosa Ramirez, asesor médico de Boehringer Ingelheim, comentó que los síntomas que experimentan las personas con FPI, pueden asemejarse a otras enfermedades respiratorias como la EPOC, el asma y la insuficiencia cardíaca congestiva. Los pacientes presentan dificultad para respirar durante la actividad física, una tos seca y persistente, molestias en el pecho y acropaquia, que es el engrosamiento del tejido que se encuentra por debajo de la uña de los dedos de manos y pies. 

Ante esto la especialista recomienda seguir el tratamiento prescrito, mantenerse activo, pedir que le administren vacunas para la gripe y la neumonía, ya que normalmente las infecciones pulmonares empeoran la FPI.

La mitad de los pacientes reciben un diagnóstico inicial erróneo, por ello es importante que este sea preciso y precoz. De esta manera el paciente podrá acceder a tratamientos farmacológicos, con oxígeno suplementario, además del manejo de la tos y la rehabilitación pulmonar.

Cabe indicar que el Perú ya cuenta con el primer fármaco aprobado para tratar esta enfermedad, se trata de Nintedanib, el cual a través de los resultados de los ensayos de Fase III INPULSIS® ha demostrado retardar la progresión de la enfermedad y la reducción del riesgo de exacerbaciones, lo que permitirá que los pacientes mejoren su calidad de vida.

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